(25-07-11) Le encefaliti autoimmuni

20/07/11,10:00, Novita a cura del Prof. Pietro Querzani - UO Neurologia AUSL Ravenna


Le encefaliti determinate da un'aggressione autoimmunitaria contro alcune proteine sinaptiche sono un gruppo di disordini neurologici immunomediati di recente descrizione.
Le encefaliti autoimmuni rappresentano un'entit? clinica caratterizzata da un ampio e variegato spettro di sintomi che possono andare dalla psicosi acuta, ai disturbi del movimento, ai disturbi della memoria a breve termine, alle crisi epilettiche intrattabili.
Da questa ampia variabilit? clinica deriva da una parte il fatto che diversi possono essere gli specialisti che si trovano a dovere gestire questi pazienti: oltre ai neurologi, anche gli psichiatri ed i rianimatori, dall'altra che occorre ben avere presente questa possibilit? eziopatogenetica per arrivare ad una diagnosi che, oggi, deve appartenere al bagaglio scientifico di un neurologo. (1)
E questo ? tanto pi? importante in quanto spesso si tratta di forme reversibili dopo l? instaurazione di una terapia adeguata: sono stati riportati casi di pazienti in coma con necessit? di ventilazione meccanica anche da 6-10 mesi che sono migliorati in maniera significativa dopo terapia con steroidi o immunoglobuline. (2)
In alcuni casi possono essere considerate manifestazioni paraneoplastiche che, a differenza delle sindromi pi? note che si manifestano di solito negli anziani, si manifestano nei giovani e nei bambini.
La prima forma ad essere identificata ? stata nel 2005 in una giovane donna che presentava disturbi mnesici, alterazione di coscienza ed insufficienza respiratoria. Gli accertamenti portarono all'identificazione di un teratoma ovarico. In questa ed in altre successive otto pazienti che presentavano sintomi analoghi, fu rilevata la presenza di autoanticorpi verso i recettori N-metil-D-aspartato (NMDAR).
Nel corso del 63? Congresso della American Academy of Neurology (Honolulu, 9-16/4/2011) sono state riportate diverse segnalazioni inerenti a tali sindromi, sia sotto forma di presentazioni orali, che sotto forma di teaching course.
Alcuni autori spagnoli riportano il caso di una paziente che tredici anni dopo l'esordio di un'encefalopatia con caratteristiche cliniche che ricordano l'encefalite da anticorpi anti NMDAR, presenta un quadro clinico e strumentale tipico per una malattia dei Motoneuroni, associato a tremore ed atassia con rilievo nel liquor cefalo-rachidiano di anticorpi anti NMDAR. Questo ? certamente un quadro atipico, non associato ad un tumore e con la positivit? degli anticorpi anti NMDAR (3).
Un gruppo greco invece riconferma i rapporti tra encefalite da anticorpi anti NMDR ed il teratoma ovarico con scomparsa completa della sintomatologia clinica dopo circa 10 giorni dalla rimozione chirurgica del tumore, concludendo che il rilievo di teratoma ovarico deve sempre portare alla ricerca degli anticorpi anti NMDAR (4).
E? certo che le encefaliti autoimmuni, entit? di recente identificazione, sono sottodiagnosticate. La conferma che un loro precoce riconoscimento e l'instaurazione di un'adeguata terapia porti ad una risoluzione del quadro clinico deve fare focalizzare la nostra attenzione sulla diagnosi precoce di queste sindromi, che paiono rigettare un ponte tra la psichiatria e la neurologia, riaprendo possibili scenari che la divisione delle specialit? e delle competenze aveva oscurato, riportando in luce cos? una psichiatria maggiormente ?organicista?.

Bibliografia
1. MR Rosenfeld et al, Current Treatment Options in Neurology, 2011-06-05
2. J Dalmau et al, Lancet Neurology, vol 10 Jan 2011
3. [IN8-1.001] Psychosis, Motoneuron Disease and Ataxia in a Case of Anti-NMDA Receptor Encephalitis with No Associated Tumour Cristina Valencia, Luc?a Gal?n, Madrid, Madrid, Spain, Francesc Graus, Barcelona, Spain, Teresa Lape?a, Madrid, Madrid, Spain, Alvaro Vela Souto, Barcelona, Madrid, Spain, Lidia G?mez, Jordi Mat?as-Guiu, Madrid, Spain
4. [IN8-1.013] NMDA Receptor Antibodies as Biomarkers in Limbic Encephalitis with Ovarian Teratoma Athanasia Alexoudi, Anastasios Graigos, Haris Alexopoulos, Vassiliki Kyrimi, Klimentini E. Karageorgiou, Athens, Attiki, Greece.

Fonte: UNIVADIS

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