(02-07-12) Il lato buono del colesterolo, speranze contro malattia rara

Milano, 18 giu. (Adnkronos Salute) - Una dieta ricca di colesterolo sembra migliorare i sintomi della malattia di Pelizaeus-Merzbacher, patologia neurologica rara causata dalla perdita della guaina mielinica protettiva che riveste il 'braccio' dei neuroni (assone). Lo studio, firmato da Gesine Saher, Klaus Nave e colleghi dell'Istituto Max Planck di medicina sperimentale di G?ttingen in Germania, ? pubblicato su 'Nature Medicine' ed ? stato condotto su topi di laboratorio, modello della malattia rara sotto la lente degli scienziati.
La sindrome di Pelizaeus-Merzbacher ? legata alla duplicazione del gene che regola la sintesi della proteina Plp, ingrediente chiave della mielina, negli oligodendrociti cerebrali che hanno il compito di 'fabbricare' la guaina mielinica. Questo difetto genetico si traduce nella presenza eccessiva di proteina Plp, che quindi viene 'stipata' all'interno delle cellule senza riuscire a muoversi verso la membrana. E' qui, invece, che la sua presenza ? richiesta per permettere una 'tessitura' corretta del rivestimento mielinico degli assoni.
Aggiungendo colesterolo a oligodendrociti di topo con Plp overespressa, il team tedesco ha osservato che la mobilit? della proteina migliorava. Gli autori hanno anche dimostrato che, somministrando ai roditori una dieta arricchita in colesterolo, la quantit? di mielina nel cervello aumentava e si riusciva a preveniva la progressione della malattia. Pur trattandosi di uno studio preclinico, gli scienziati ritengono che una correzione 'ad hoc' della dieta possa essere una strada promettente anche nei malati.

Fonte: Quotivadis

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